血友病

血友病（Hemophilia）是敬雄家遗传的病症

这辈子他永远都无法摆脱病发的痛...

<<血友病>>

是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。

血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现

血友病是一种遗传病，病人先天缺乏凝血因子，導致凝血功能障礙，不易止血。绝大部分患者为男性。

遗传图表如下:

这就是我们不能拥有女儿的原因

致病机理

正常的血液凝结是血液中血小板，与部分血浆蛋白共同作用的结果。这些与凝血功能相关的血浆蛋白，即是凝血因子。由於凝血因子在血液凝固过程中，具有加速以及加強反应的效果，缺乏凝血因子的协助，就可能发生凝血功能異常，导致出血时间延长。血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后，血液不容易凝固，导致出血难止。

反复出血以及有出血导致的各种并发症是本病的主要临床表现。大约1/4的患儿在出生后数周即开始发生出血，以后随患儿逐渐长大、活动增多、容易碰撞，也许现象就更为频繁而明显。部分病人也可迟至5-6岁，甚至成年后才发病。一般说来，发病越晚，病情越轻。

患者出血前往往都有轻度外伤史，如碰撞、割伤、小手术（拔牙、脓肿切开等）和打针等。出血部位多在深部组织（腿部、臀部）和四肢大关节外。由于血肿压迫周围神经组织，可引起局部疼痛，甚至激发感染或造成滑膜、软组织及骨关节破坏，引起关节萎缩、畸形、功能丧失。其他如消化道、鼻衄、血尿、阴囊出血也常见。头颅外商可致颅内出血，导致严重后果。
本病的基本治疗是补充所缺乏的凝血因子。可以输血浆、血浆冷沉淀物或因子Ⅷ（Ⅸ）浓缩制剂。在关节出血的急性期应予固定。

预防出血至关重要

①应告诫患者在生活中既要避免创伤，也要适当参加非损伤性活动。

②尽量避免外科手术，如必须手术，术前要补充新鲜血液或凝血因子。

③有条件是开展家庭防治，使病人及家属掌握浓缩因子制剂的使用方法。

④为病人建立病情卡片，说明病情及不能使用的药物，以防止患其他疾病使用要不慎引起出血。

敬雄的病例~血友病A(甲）

他每星期注射的药物~因子Ⅷ（Ⅸ）浓缩制剂

(一次最少5盒药物)

以上是他必须随身携带着的<病情链子>

目的~关键时刻,可以清楚确认他的病症,以便先抢求此患着

(里头清楚雕刻着他的:病症,血型,血友病注册编号及是Hep C病患)